HNPCC

HNPCC

Unter den erblichen Formen kolorektaler Karzinome ist das hereditäre kolorektale Karzinom ohne Polyposis (HNPCC) die häufigste Form. 2 - 3% aller kolorektalen Karzinome sind auf ein HNPCC zurückzuführen. Die Häufigkeit beträgt 1:500.

Typisch für das HNPCC ist:

  • Darmkrebs vor dem 50. Lebensjahr (Alter: ca. 44 Jahre)
  • Häufigere Lokalisation im rechten Colon
  • Extraintestinale Manifestation mit Auftreten von anderen Tumoren:
    Endometriumkarzinom 20 - 60%
    Magenkarzinom 11 - 19%
    Ovarialkarzinom 9 - 12%
    Nierenbeckenkarzinom 4 - 5%
    Gallengangkarzinom 2 - 7%
    Dünndarmkarzinome, ZNS-Tumoren, Pankreaskarzinome, Talgdrüsentumoren (Muir-Torre-Syndrom)


Für die Diagnosestellung gelten die folgenden Kriterien:

Amsterdamkriterien:

  • mindestens 3 Verwandte mit KRK,
  • Endometrium-Ca, Dünndarm-Ca oder Urothelial-Ca,
  • ein Patient ist mit den beiden anderen erstgradig verwandt
  • wenigstens 2 aufeinanderfolgende Generationen betroffen
  • mindestens 1 Patient mit Karzinom vor dem 50. Lebensjahr

Histopathologisch sind folgende Untersuchungen hilfreich:
Nachweis der Mikrosatelliteninstabilität im Tumorgewebe und immunhistochemische Untersuchung mit Antikörpern gegen MSH2, MLH1, MSH6 und PMS2.


Bei Patienten mit HNPCC oder Risikopatienten sind folgende Vorsorgemaßnahmen indiziert:

  • Jährlich ab 25. Lebensjahr:
  • körperliche Untersuchung,
  • Sonographie des Abdomens,
  • komplette Koloskopie,
  • transvaginale Sonographie,
  • ab dem 35. Lebensjahr zusätzlich Gastroskopie

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